Медуллярный рак щитовидной железы

Онкология эндокринной системы, а в частности щитовидной железы, поражает большой процент населения, а особенно женщин. Причиной возникновения рака щитовидки в основном, является нарушение гормонального баланса в организме, а также радиационное облучение как женщин, так и мужчин. Можно выделить еще несколько факторов, которые могут вызвать рак щитовидной железы, а именно:

• Длительное пребывание человека под солнечными лучами;
• Генетическая предрасположенность к болезни, которая, согласно наблюдениям, передается в семье по линии женщин;
• Употребление женщинами гормональных пероральных контрацептивов;
• Неполноценное питание и отсутствие достаточного количества йода в пище и воде;
• Работа у женщин и мужчин, связанная с вдыханием вредных паров и токсинов, а также связанная с радиационным облучением;
• Проблемы со здоровьем у женщин гинекологического характера (воспалительные процессы в молочных железах и яичниках);
• Полипоз кишечника;
• Тиреодитный зоб щитовидный железы;
• Хронические тяжелые заболевания в организме, которые снижают иммунитет.

Злокачественный процесс в щитовидной железе может протекать скрытно и длительной время. Но есть формы, гистология которых, особенно коварна и протекает и бурной пролиферацией раковых клеток.

Формы рака щитовидной железы:

• Папиллярный рак щитовидной железы;
• Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ);
• Анапластическая злокачественная опухоль щитовидки;
• Фолликулярный рак щитовидки.

На первом месте, отмечают папиллярную опухоль. После, по онкологической лестнице щитовидки, выступают фолликулярное новообразование, солидный рак и медуллярная карцинома.

Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) встречается сравнительно редко и преимущественно у женщин климактерического возраста, хотя он развивается даже в репродуктивном возрасте, а иногда, наблюдается и у подростков. Этот тип рака поражает щитовидку частично или полностью обе доли бурным инфильтративным ростом с особой злокачественностью. Пролиферация онкологического процесса начинается с С -клеток, которые продуцируют гормон кальцитонин. Кальцитонин с помощью паращитовидного гормона и витамина Д выполняет биомеханизм кальциевого обмена в организме. Именно в С- клетках берет начало медуллярный рак щитовидной железы и для его раннего выявления проводят анализ (онкомаркер) на концентрацию кальцитонина в крови. Опухоль такой гистологической структуры может возникать самостоятельно, что составляет больше половины случаев заболевания или быть последствием множественной неоплазии эндокринной системы.  Опухоль развивается не слишком стремительно и не выходя из капсулы щитовидки, уже распространяет метастазы в региональные лимфатические узлы и в отдаленные органы, но это происходит уже на поздних стадиях рака. Именно, потому, что функциональность щитовидки при таком раке полноценна, пациенты не сразу обращаются в медицинские центры для обследования, а это приводит к прогрессированию злокачественного процесса и в последствии к неблагоприятному прогнозу для лечения и жизни больного.

Одной из причин развития медуллярного рака считается наследственный фактор. В случае наличия заболевания в роду, вероятность прогноза возникновения опухоли в следующем поколении достигает 60%. Генетическая мутация в онкогене RET происходит в определенном месте хромосомной цепи, особенно если у онкологического предшественника отмечалась множественная неоплазия эндокринной системы. Такой прогноз, конечно не утешителен и должен настораживать потенциальных наследников, а особенно женщин. В этом случае, начиная с детского возраста, необходимо наблюдаться у эндокринолога и применять профилактические мероприятия.

На сегодня, существует определенная классификация медуллярного рака щитовидки:

1. Семейная форма типа 2 А, 2 Б и изолированная;
2. Спорадический тип.

Семейный тип 2 А, наблюдается в комплексе с эндокринными нарушениями (множественная неоплазия) и в сочетании с новообразованиями паращитовидных желез. Возникает, как прогнозируемая наследственная гиперплазия С — клеток в репродуктивном возрасте женщины или мужчины. Наличие такой формы медуллярного рака, сопровождается наличием онкологического процесса в надпочечниках, что выделяется как синдром Сиппла.

Семейный тип 2 Б, также рассматривается в комплексе с синдромом эндокринной гиперплазией. Этот тип является прогнозом генетической мутации протоонкогена и встречается несколько реже чем тип 2 А. Протекает рак в сопровождении с доброкачественной опухолью надпочечниковой локализации, которая захватывает две стороны зоны с множественными очагами. Паращитовидные железы при таком типе рака в процесс не вовлекаются.

Семейный тип опухоли изолированного характера отмечается в редких случаях, то есть прогноз наследственной вероятности снижается до 20 % случаев. Как правило, это самостоятельный медуллярный рак щитовидной железы, возникший при рождении или при повышении уровня кальцитонина фолликулами щитовидки. Продуцирование С- клеток приходится на зрелый возраст мужчин и женщин.

Спорадический тип медуллярного рака наиболее часто встречается в возрасте после пятидесяти лет. Возникает он спонтанно, то есть генетическая мутационная система для его развития отсутствует. Также, этот тип рака редко поражает две стороны органа и С – клеточная гиперплазия практически не наблюдается. Спорадический рак щитовидки протекает самостоятельно без сопровождающихся опухолей в паращитовидке, надпочечниках, а также с отсутствием кожного амилоидоза и ганглионейроматоза. Такая форма отличается высокой злокачественностью и ранним метастазированием.

Симптоматическая картина медуллярного рака щитовидной железы

Симптомы этой формы рака не имеют яркой картины патологических ощущений на ранней стадии развития. Если появляется плотный участок на шее, то это может быть пораженный метастазирующей опухоли лимфатический узел, который слегка болезненный при пальпации. Пациент может жаловаться на дискомфорт, который ощущается при ношении шейного платка, шарфа или высокого воротника одежды. В более поздних стадиях рака, у больного появляются симптомы першения в горле, затруднение глотания, кашель и осиплый голос. Это объясняется тем, что пролиферация раковых клеток затрагивает участки гортани и средостения, что является неблагоприятным прогнозом для больного. Опухоль может выходить за пределы капсулы щитовидки, в последствии деформируя ее и ограничивая подвижность, а также происходит спаивание новообразования с соседними тканями. Появление симптома онемения участков шеи и кровянистых прожилок в мокроте, говорит о повреждении опухолью кровеносных сосудов и нервных пучков. Симптом приливов, повышения АД и диареи может наблюдаться у трети пациентов на третьей стадии развития рака.

Наличие метастазов может наблюдаться при ранней степени развития опухоли в региональных лимфатических узлах, а после в отдаленных узлах и органах: легких, печени, мозге и костях, в которые раковые клетки попадают лимфогенным и гематогенным путем.

Способы выявления МРЩЖ

Диагностика медуллярной формы злокачественного процесса щитовидки должна начинаться с детского возраста у тех людей, чьи родственники имеют в анамнезе МРЩЖ. Для этого железу пальпируют, проводят ультразвуковое исследование и собирают анализ крови на содержание тиреоидных гормонов. Для определения онкомутации часто прибегают к сбору венозной крови на содержание протоонкогена RET, как у пациента, так и у его родственников.

В общем режиме обследования у эндокринолога должны присутствовать следующие моменты:

• Сбор анамнеза;
• Физикальное обследование, которое заключается в пальпации шейной зоны на выявление уплотнений и деформационных процессов. Как правило, шейные лимфатические узлы увеличены с одной или чаще, с двух сторон;
• Очень важным и достоверным анализом на наличие медуллярного рака щитовидки, считается метод онкомаркера. Результат, указывающий на концентрационное содержание кальцитонина в крови, влияет на установление окончательного диагноза. Повышение этого гормона прямо указывает на развитие МРЩЖ. В норме, его содержание в крови должно быть до 8,5 пг/мл.
• Ультразвуковое исследование и компьютерная томография помогают определить место и размер опухоли;
• Метод биопсии применяется очень часто. Для этого используется тонкоигольный инструмент, которым набирают биологический материал из зоны поражения, определившейся с помощью УЗИ и исследуют гистологическую природу новообразования;
• Для выявления сопровождающих МРЩЖ патологических процессов в надпочечниках (феохромоцитома), берут на анализ суточный диурез пациента.

Методы терапии при МРЩЖ

Лечение медуллярного рака щитовидной железы после установления окончательного диагноза, как правило начинается с подготовки больного к операции. Для этого необходимо полное исключение наличия феохромоцитомы (опухоль в надпочечниках), так как осложнением при операции на щитовидной железе является гипертонический криз, который влияет на благоприятный прогноз исхода хирургического вмешательства. Если надпочечник поражен, то сначала, проводят операцию по его удалению, а после пациента готовят к тотальному удалению щитовидки. Ход операции по тиреоидэктомии зависит от степени поражения раком шейного отдела. В случае, когда опухоль наследственная с двухсторонней гиперплазией, то удаляется железа, шейные лимфоузлы, околощитовидные железы и клетчатка полностью. При спорадическом медуллярном раке и отсутствии информации об опухоли в результате генетического скрининга, операция заключается в удалении органа и передней области клетчатки с лимфоузлами. После операции больному необходим тщательный уход для предотвращения возможных послеоперационных осложнений:

• Кровотечение;
• Повреждение нервных стволов;
• Повреждение лимфатической системы;
• Инфицирование раневой поверхности;
• Тиреотоксический криз.

Послеоперационное лечение медуллярного рака щитовидки радиоактивным йодом не приносит положительного эффекта, так как такая форма опухоли не чувствительна к йоду.

Для стабилизации гормонального уровня, после операции, назначают Левотироксин, который является синтетическим заменителем гормона щитовидки.

Важным восстановлением организма после операции является диета. Вначале, в рационе пациента должны присутствовать продукты с небольшим количеством йода, а в последствии, йодосодержащие и витаминизированные продукты в меню должны увеличиваться.

Благоприятный прогноз для дальнейшей жизнедеятельности пациента с медуллярным раком щитовидки, зависит от его раннего выявления и успешной операции. На сегодня, злокачественная опухоль такого типа не считается угрозой для жизни при условии отсутствия поздней стадии развития болезни.