Нейроэндокринные опухоли

Нейроэндокринные опухоли относятся к редким онкологическим заболеваниям. Часто поражается система пищеварения, но могут страдать и другие внутренние органы. Сотрудничество врачей разных профилей помогает выявить патологию на ранней стадии и разработать тактику лечения.

Особенности опасного заболевания

Нейроэндокринные опухоли развиваются редко. Аномально деление начинается в нервных клетках. При этом происходит выделение гормонов. Процесс может иметь доброкачественный или злокачественный характер. Опухоли растут медленно, не проявляют агрессии. Лишь в некоторых случаях они способны к активному росту и повышенному распространению.

Обычно поражению подвергаются пищеварительная система, дыхательные пути, женские яичники, но могут заражаться и другие части организма. Нейроэндокринные клетки распространены по всему телу человека. Больше всего их находится в системы дыхания, желудочно-кишечном тракте, железах внутренней секреции (гипофизе, надпочечниках, поджелудочной, о железах). Нейроэндокринные новообразования развиваются при бесконтрольном делении клеток с образованием патологической ткани, то есть опухоли.

Разновидности новообразований

Классификация опухолей нужна врачам для работы. Она помогает ориентироваться в многообразии видов нейроэндокринных новообразований (НЭН). Группирование бывает разное в зависимости от поставленной цели. Выделяют функционирующие и нефункционирующие опухоли. Их можно различить по протеканию внешних симптомов. Функционирующие новообразования в отличие от другого вида выпускают в кровь гормоны, что проявляется частыми «приливами», диареей, усиленным потоотделением, покраснением кожного покрова. Это опасный вид опухоли, так как гормоны провоцируют осложнения.

В зависимости от гормона, который синтезирует НЭН, выделяются следующие виды:

• Инсулинома. Производится гормон – инсулин, который регулирует уровень глюкозы в крови. Наличие такого новообразования приводит к снижению содержания сахара, поэтому у человека появляется усталость, головокружение, повышенная потливость, усиленное сердцебиение, спутанность сознания. Часто опухоль развивается в тканях поджелудочной железы. Причиной обычно бывает генетическая предрасположенность
• Гастринома. Синтезируется гастрин. Этот гормон усиливает производство соляной кислоты желудком. В результате появляется диарея, формируются эрозивные участки и язвы. Основные места локализации – двенадцатиперстная кишка, поджелудочная железа, желудок, тонкий кишечник. Часто оставляет метастазы в печени и костной ткани. Причинами летального исхода является отказ органов, которые поразили метастазы.
• Соматостатинома. Очень редкая форма новообразований. Характеризуется развитием диабета, образованием камней в желчном пузыре, проблемами с перевариванием жирных продуктов, снижением веса. Опухоль долгое время растёт без проявления симптомов или со слабо выраженными неспецифическими проявлениями.
• Глюкаганома. Происходит выработка гормона глюкагона. Он провоцирует развитие диабета. Всегда развивается в поджелудочной железе. Метастазы распределяются в лимфоузлы, печень, позвоночник, яичники. Симптомами являются высыпания на кожном покрове, уменьшение массы тела, нарушение переваривания пищи, стоматит, тромбозы, в тяжелых случаях психические нарушения.
• Випома. В кровь выбрасывается вазоактивный кишечный пептид. Он контролирует всасывание воды в кишечнике, поэтому наличие опухоли характеризуется изнуряющей диареей. Развивается в большинстве случаев в поджелудочной железе, редко в лёгких, надпочечниках.
• Меркель – клеточная карцинома. Это плотные узлы, которые выпирают над кожей, красного оттенка, безболезненные. Они быстро увеличиваются в размере. Часто располагаются на лице, шее, голове. Редко встречаются на туловище и конечностях.
• Феохромоцитома – характеризуется синтезом катехоламинов – адреналина, дофамина, норадреналина. Основной симптом – значительное повышение артериального давления, которое плохо поддаётся лечению лекарственными препаратами.

Есть классификация, которая учитывает степень агрессивности новообразования. Она обозначается буквой G. Высокая агрессивность – G3 или G4, средняя степень G2, низкая агрессивность – G1.

Есть классификации, которые интересны только медицинскому персоналу. Всемирная организация здравоохранения разработала систематизацию, по которой можно определить разновидности новообразований по размерам, степени прорастания в ткани, вовлеченности кровеносных сосудов, нервных окончаний и других параметров.

Причины развития патологии

Причины развития нейроэндокринных новообразований пока не выяснены. Учёные предполагают, что наследственная предрасположенность является главным основанием возникновения патологии. Генетические мутации способны нарушить нормальный рост нейроэндокринных клеток, спровоцировать аномальное деление, формирование ткани опухоли.

К активизации наследственных мутаций подталкивают провоцирующие факторы:

• болезни и нарушения в работе эндокринной и иммунной систем;
• постоянные стрессы, длительные депрессии;
• ионизирующее излучение;
• длительное отравление токсическими веществами;
• вирусные инфекции;
• интоксикация;
• злоупотребление алкоголем, никотином;
• хронические патологии системы пищеварения.

Возникновение опухоли может являться следствием нескольких генетических причин. Чаще нейроэндокринные новообразования формируются у мужчин, чем у женщин. С развитием медицинских технологий будут выявлены причины развития таких патологических явлений.

Симптомы заболевания

Проявления заболевания зависят от расположения нейроэндокринного новообразования и общего состояния пациента. Большое значение имеет стадия патологии, на которой удалось диагностировать патологию.

Общие симптомы нейроэндокринных новообразований:

• приступы тошноты и рвоты;
• повышение артериального давления;
• диарея;
• снижение или увеличение веса;
• усиленная тревожность, приступы паники;
• повышенная потливость;
• усиленное сердцебиение;
• внутренние кровотечения;
• признаки желтухи;
• головные боли;
• уплотнения на коже с красным, розовым или синим оттенком;
• язва пищевода, желудка, тонкого кишечника;
• высокая температура без видимых оснований;
• низкий уровень глюкозы в крови;
• высыпания на коже;
• бронхиальная астма, приступы сильного кашля;
• прилива жара;
• нарушение моторики кишечника;
• постоянная болезненность в поражённой части тела;
• плохой аппетит;
• возникновение судорог;
• нарушение мочеиспускания;
• покраснение кожного покрова;
• расстройства зрения;
• развитие анемии.

Диагностика

Нейроэндокринные опухоли сложно диагностировать, так как они не проявляют ярко выраженных признаков, не имеют специфических симптомов. Их легко можно спутать с другими заболеваниями, например, аллергическими реакциями, другими видами рака, болезнями системы пищеварения.

Часто нейроэндокринные новообразования выявляются случайно, на обследованиях по другому поводу. Для подтверждения диагноза назначаются лабораторные и инструментальные методы исследования:

• Томография брюшной полости (МРТ или КТ) трёхфазной техникой. Изображения делаются в трёх фазах прохода через печень. Это позволяет получить данные о распространении новообразования в ткани печени и лимфатических узлах.
• Экоэндоскопия. Эндоскоп вставляется через ротовую полость в желудок, затем в двенадцатиперстную кишку для просматривания поджелудочной железы сквозь стенки желудка. Во время обследования берётся кусочек ткани для дальнейшего изучения.
• Рецепторная сцинтиграфия. позволяет распознавать нейроэндокринные новообразования по наличию рецепторов соматостатина. Методика считается устаревшей, применяется там, где нет ПЭТ-КТ с галлий DOTA.
• Биопсия – забор образца и сравнение с коллекцией опухолевых тканей под микроскопом.
• Проведение генетического анализа MEN1.

Позитронная эмиссионная томография с синтезом ТС (РЕТ-СТ) с развитием радиофармацевтических препаратов стала играть ведущую роль в диагностике нейроэндокринных новообразований. Имеется несколько видов такого обследования:

1. ПЭТ_КТ с ДДГОМ применяется радиофармпрепарат, который накапливается в раковых клетках с высоким метаболизмом сахара, свидетельствует об агрессивности этого вида опухолей.
2. ПЭТ-КТ с допамином применяет вещества, которые вырабатывают опухоли, помогает распознавать эти новообразования из-за их характерного обмена веществ.
3. ПЭТ-КТ с галлий DOTA пептида с применением препарата, который способен связываться с рецепторами соматостатина, присутствующего на поверхности нейроэндокринных новообразований. Помогает диагностировать и подбирать способ терапии.

Проводят лабораторные анализы крови для выявления уровня глюкозы, инсулина, гормонов в крови в зависимости от предполагаемых диагнозов.

Лечение

Каждому пациенту назначается индивидуальное лечение нейроэндокринной опухоли. Принимается во внимание возраст человека, состояние здоровья, наличие хронических заболеваний, стадия выявления новообразования, уровень поражения, место локализации, распространение метастаз.

Лечение предусматривает различные виды воздействия:

• хирургия;
• химиотерапия;
• биотерапия;
• радиочастотная абляция;
• брахиотерапия;
• гормонотерапия:
• таргетная терапия;
• лучевая терапия;
• симптоматическое лечение.

Решение о применении методов лечения остаётся за врачами.

Хирургия

Первым и самым эффективным методом лечения нейроэндокринного новообразования считается хирургическое удаление. Проще иссекаются и вырезаются опухоли, расположенные в двенадцатиперстной кишке и поджелудочной железе. Труднее удалить рак в печени. Если возможно, проводят операцию лапароскопическим способом, что позволяет снизить риск развития осложнений, уменьшить боль и продолжительность восстановительного периода.

Химиотерапия

Такая терапия начинается при увеличении нейроэндокринного новообразования, которое не поддаётся гормональному воздействию или имеет клетки, которые провоцируют быстрый рост и распространение. Современные препараты позволяют избирательно действовать только на опухоль.

Для нейроэндокринных новообразований применяют цитостатические средства, которые останавливают развитие патологического процесса. Их используют перед началом хирургического вмешательства в качестве самостоятельного препарата в случае агрессивного развития рака и поражения важных внутренних органов метастазами.

Применение интерферона считается радикальным способом избавления от нейроэндокринного рака. Вещество вводится подкожно. На начальной стадии могут возникнуть побочные явления, похожие на симптомы инфекционного заболевания – насморк, постоянная усталость. Постепенно возникает привыкание, неприятные признаки самостоятельно проходят.

Радиотерапия

Это эффективный способ применения лучей для борьбы со злокачественными новообразованиями. Метод даёт положительные результаты в уменьшении неприятных симптомов. При радиотерапии повреждаются структуры костей, поэтому начинаются боли в суставах, затрудняется ходьба, нарушается сон из-за болезненности в конечностях. Требуется восстановительная терапия для устранения последствий радиотерапии.

Метод радиотерапии применяется для блокировки печёночной артерии при активном росте нейроэндокринного новообразования. Это помогает замедлить приток крови к печени и снизить вероятность появления метастаз.

Биотерапия

Если нейроэндокринное новообразование нельзя удалить хирургическим путём, то нужно обеспечить медленный рост и отсутствие метастаз. В этом помогает биотерапия. Пациентам делают инъекции синтетического аналога соматостатина, что значительно улучшает состояние, уменьшает проявление негативных симптомов, задерживает рост раковых клеток.

Радиочастотная абляция

Этот метод предполагает использование микроволн для уничтожения раковых клеток при расположении нейроэндокринного новообразования в печени. На очаг патологии воздействуют высокой температурой. Пациенту дают успокоительные средства и обезболивающие препараты, чтобы снять напряжение и расслабить мышцы живота. Под местной анестезией тонкой иглой делают прокол в печень в опухоль. Лазерные и радиационные волны воздействуют на патологический очаг. Метод показывает высокие результаты в лечении, улучшает общее состояние.

Брахиотерапия

При помощи этого способа лечения лекарственное вещество доставляется к нейроэндокринному новообразованию по кровеносной системе. Небольшие дозы радиационных элементов вводят пациенту внутривенно, они с током крови поставляются к очагу патологии.

Гормонотерапия

Использование гормональных препаратов позволяет снижать содержание гормонов, которые синтезирует нейроэндокринное новообразование. Это снижает вероятность развития осложнений, распространения метастаз, сглаживает проявление неприятных симптомов. Лекарственные вещества вводятся в организм подкожно или внутривенно. Длительность курса зависит от многих факторов. Продолжать такую терапию можно дома самостоятельно.

Таргетная терапия

При таком способе лечения применяются лекарственные средства для распознавания и уничтожения клеток новообразований через взаимодействие с рецепторами. При этом здоровые клетки повреждаться не будут, так как у них такие специфические рецепторы отсутствуют. Этот способ используется на второй линии оздоровления.

Лучевая терапия

Способ заключается в применении высоких доз лучевой энергии для уничтожения патогенных образований. Используется в терапии Меркель-клеточной карциномы после проведения операции для полного уничтожения оставшихся раковых клеток, также при невозможности хирургического вмешательства.

Профилактика

После проведения лечения необходимо регулярно посещать врача для мониторинга эффективности лечения, определения побочных явлений, диагностики рецидивов.

Специальной профилактики для предупреждения развития нейроэндокринных новообразований не разработано, так как такие опухоли встречаются редко. Чтобы снизить риск развития рака, нужно исключить факторы, провоцирующие его появление.