Ретинобластома у детей

 

В случае обнаружения у ребёнка расширенного зрачка с желтым или беловатым свечением следует немедленно проконсультироваться с окулистом, поскольку данный признак может указывать на развитие ретинобластомы – злокачественной опухоли, которая развивается в глазной сетчатке. Чем скорее будет обнаружена патология, тем выше вероятность положительного исхода. Ознакомимся с причинами образования патологии, характерными для неё признаками и способами лечения.

Причины развития

Источники формирования ретинобластомы, как и других новообразований злокачественного характера, до конца не исследованы. Существует предположение, что под влияние некоторых факторов риск развития данной патологии существенно возрастает. К ним можно отнести:

  1. Предрасположенность на генетическом уровне. В случае, когда родителям или другим близким родственникам диагностировали ретинобластому, вероятность формирования подобного заболевания у ребёнка возрастает. В 10-15% случаев диагноз ретинобластома ставят детям, в семье которых прежде у кого-нибудь из родных было определен данный онкологический недуг. Также у некоторых малышей болезнь выявляют, если в организме имеется ген, который предрасполагает развитие подобной опухоли. Наличие таких генов в редких случаях провоцирует образование онкологии, хотя увеличивает риск.
  2. Экологические условия. Данный фактор является актуальным в городах, где имеются промышленные производства, из-за чего воздух сильно загрязнен. У ребенка, который живет в экологически благоприятной зоне, не так часто определяются болезни онкологической природы.
  3. Содержание в продуктах канцерогенных веществ. Если в еде малыша в значительном объёме находятся канцерогены, вероятность развития злокачественного новообразования на глазной сетчатке увеличивается.
  4. Трудовые условия на работе у родителей. Если кто-то из родителей работает на металлургическом предприятии и иных производствах с неблагоприятными условиями, либо в процессе труда контактирует с отравляющими субстанциями, есть возможность, что в будущем у детей будут развиваться аномалии.

Кроме того, есть предположение, что ретинобластома не обусловленная генетикой может развиться у малыша, если родители зачали его после достижения 40-летнего возраста.

У 40% пациентов с подобным заболеванием причина образования кроется в склонности на генетическом уровне, а у остальных – злокачественное новообразование сетчатки глаз развивается под влиянием иных источников. Генетически обусловленная ретинобластома, как правило, формируется сразу в двух глазах и плохо поддаётся терапии.

Симптомы и признаки

Новообразование способно развиться в любом отделе оптически активной сетчатки. Симптоматика патологии обусловлена стадией и распространенностью ракового процесса. При прогрессировании опухоли наблюдается возникновение таких признаков:

  • Лейкокории – белого свечения в зрачке. При обнаружении родителями на фотоснимке, сделанном со вспышкой, у малыша зрачка в одном либо обоих глазах светлого окраса, нужно обратиться за консультацией к окулисту: у здоровой сетчатки на фотографии должно быть красное свечение благодаря множеству сосудиков, если обнаружен подобный симптом, можно предположить, что появилось какое-то препятствие. Кроме того, можно обнаружить, что зрачок или оба светятся в сумерках. Такое явление в редких случаях указывает на развитие онкологии или какого-то иного заболевания, однако необходимо пройти соответствующее обследование. Иногда лейкокория – это первый признак ретинобластомы, на который бросается в глаза родителям.
  • Нарушенной зрительной функции. Если ребёнку меньше 3 лет, на начальной стации патологию обнаруживают в редких случаях, так как из-за своего возраста малыш не способен провести оценку проблемы и рассказать об этом. Возможно проявление различной интенсивности, иногда зрение полностью исчезает на один либо сразу оба глаза, это обусловлено локализацией новообразования.
  • Косоглазия. Подобное явление появляется на фоне нарушения зрительной функции, которая развилась из-за утраты способности видеть изображение сразу двумя глазами.
  • Болезненных ощущений. Развиваются при глаукоме либо воспалении глазных оболочек, появившихся благодаря новообразованию. Данный признак на начальной стадии не развивается, для его образования требуется некоторое время.
  • Воспаления. Под действием новообразования в глазу повышается давление, происходит нарушение выведения внутриглазного секрета и развивается воспаление. Отмечается усиление слезоотделения, гиперемия, светобоязнь. Как и болевой синдром, этот признак появляется при прогрессировании заболевания.

Если новообразование приобрело значительные размеры и стало причиной формирования метастаз, к главным признакам добавляется симптоматика, свойственная нарушению функций того или другого органа. Нередко на фоне ретинобластомы выявляют развитие вторичного патологического очага в мозгу.

Симптоматика повреждения метастазами головного мозга отличается, что обусловлено их локализацией. В этом случае может развиться:

  • острая головная боль, не снимающаяся традиционными медикаментозными средствами;
  • тошнота и рвота;
  • обморочное состояние с потерей сознания;
  • судорожное состояние, схожее с эпилептическим приступом;
  • нарушение памяти, мышления;
  • нарушение координации;
  • проблемы с чувствительностью в различных областях тела;
  • ухудшение слуховой, речевой, зрительной функции;
  • нарушение дыхания.

Развитие метастаз в оболочках мозга обладает очень неблагоприятным прогнозом. Подобная симптоматика нередко становится причиной летального исхода.

Кроме того, вторичными злокачественными очагами на фоне ретинопатии может быть затронута, печеночная и костная система, костный мозг.

Формы и стадии

Ретинобластома бывает трех видов:

  1. Унилатеральной. Злокачественная опухоль выявляется лишь в сетчатке одного глаза. В 75% случаев обнаруживают именно такую форму заболевания.
  2. Билатеральной. Злокачественным процессом охвачены одновременно два глаза. Такая разновидность патологии чаще всего развивается под влиянием наследственных факторов. Обычно данная форма новообразования выявляется у младенцев.
  3. Трилатеральной. Развивается при ретинобластоме, сформировавшейся благодаря дефектным генам: во внутричерепном пространстве отмечается образование нейробластической опухоли. Такая форма заболевания диагностируется очень редко, лишь в 5% случаев.

Ретинобластома, как и любая онкологическая патология, имеет 4 степени развития:

  • 1 степень. На данном этапе отмечается возникновение лейкокории, а в процессе прогрессирования недуга происходит умеренное расстройство зрительной функции, из-за чего утрачивается бинокулярное зрение и формируется косоглазие.
  • 2 степень. Начинается развитие воспалительного процесса и глаукомы на фоне нарушенного выведения глазного экссудата и излишнего давления в глазах. Кроме того, отмечается возникновение первого болевого синдрома.
  • 3 степень. Наблюдается образование экзофтальма – смещение вперёд глазного яблока, пораженного новообразованием. Насколько ярко выражено заболевание, обусловлено особенностями его прогрессирования. Злокачественным процессом охвачена глазная орбита и расположенные возле глаза участки.
  • 4 степень. Отмечается распространение вторичных злокачественных очагов посредством лимфы, крови, зрительного нерва и внутренней оболочки мозга в области, расположенные вдали от места локализации опухоли. Наблюдается значительное ухудшение самочувствия малыша, к главным признакам добавляется симптоматика, характерная для повреждения органа, в котором появились метастазы.

Осложнения и последствия

При своевременном обнаружении ретинопатии последствия могут быть незначительными и, как правило, отмечается взаимосвязь с остаточным нарушением зрительной функции, которая подлежит восстановлению.

При запущенной форме патологии есть вероятность, что придется удалить поврежденное глазное яблоко, однако малыш будет жить.

Самым неблагоприятным исходом в том случае, если ребёнок останется жив, а патологии будет находиться в ослабленном состоянии, является развитие слепоты и остаточных нарушений, обусловленных образованием вторичных злокачественных очагов.

Диагностика

Чтобы точно диагностировать заболевание и определить стадию его развития, требуется определение всех нюансов относительно первопричины и течения патологии. Кроме того, доктор проводит опрос относительно родных, которые болели ретинобластомой.

Далее требуется проведение инструментальных и лабораторных исследований:

  • осматривают глазное дно для выявления степени повреждения сетчатки и ее отслоения на фоне экзофитного характера разрастания новообразования;
  • определяют остроту зрения – это требуется для получения оценки остаточной функции поврежденного глаза;
  • осматривают глаз через щелевую лампу – это позволит определить, в каком состоянии находится оптическая система глаза, и выявить имеется ли место прорастание новообразования на близлежащие анатомические формирования;
  • измеряют внутриглазное давление – это требуется для определения, начала ли преобразовываться опухоль в глаукому;
  • рентгенографическое исследование глазной орбиты – позволяет определиться с наличием распространения новообразования на ткани вне глаза;
  • рентген гайморовых пазух – дает возможность рассмотреть, насколько распространилась опухоль по близлежащим тканям;
  • УЗИ – позволяет провести оценку плотности тканей новообразования, его размеров, степени распространения патологического процесса на прочие структуры в глазном яблоке;
  • КТ – дает возможность определить, в каком состоянии зрительный нерв, оболочки мозга, структуры глазной орбиты и гайморовых пазух, а также выявить наличие метастаз в иных системах организма.

Кроме всего перечисленного требуется проведение генетического исследования для установки наследственного характера патологии.

Лечение

Врач определяет схему терапии и методику с учетом стадии развития ретинопатии и характеристик новообразования. В качестве лечения используют следующие методы:

  1. Фотокоагуляцию. Процедура помогает в удалении мелких опухолей, локализующихся в области сетчатки. Назначается на раннем этапе формирования новообразования.
  2. Криотерапию. После проведения нескольких подобных процедур можно избавиться от опухоли минимального размера в периферической области. Используют на ранних этапах формирования патологии.
  3. Химиотерапию. Такая методика назначается при наличии ближайших или отдалённых метастаз, а также сильном вовлечении глазного яблока в патологический процесс. Чаще всего пользуются комплексом медикаментозных средств (Этопозидом, Винкристином, Карбоплатином).
  4. Лучевую терапию. Поскольку процедура достаточно эффективная, её применяют на каждом этапе лечения. В сочетании с иными методиками позволяет ускорить уменьшения опухоли в размерах и способствует достижению ремиссии.
  5. Устранение глазного яблока. В случае, когда орган слишком поражен и зрительная функция восстановлению не подлежит, а ретинопатия достигла 3-4 степени, проводят операцию по удалению глазного яблока. В постоперационный период назначают лучевую терапию в сочетании с химиотерапевтическим лечением, что обусловлено показаниями. В будущем проводится установка протеза вместо удалённого глаза для придания эстетичного вида. В случае вовлечения в патологический процесс глазницы, проводят и её удаление.

Когда достигнута устойчивая ремиссия, ребёнка следует систематически водить на диагностику в целях профилактики. Это позволит своевременно определить симптоматику повторного развития патологии.

Прогноз

При выявлении новообразования на начальном этапе развития прогноз будет благоприятным: есть возможность сохранения зрительной функции и выведения болезни в стадию ремиссии. Риск летального исхода минимальный.

Если будет проведена операция по удалению глазного яблока, шанс на сохранение жизнедеятельности и здоровья тоже высокий, причем наличие косметического недостатка с легкостью устраняется путем установки протеза.

Возможность позитивного исхода уменьшается при распространении патологического процесса на ткани за пределами глаза. Максимальный риск, что заболевание приведет к смерти пациента, присутствует в том случае, когда:

  • опухоль выявлена на поздней стадии развития;
  • определяется наличие вторичных злокачественных очагов, в особенности в головном мозге.

По статистике приблизительно в 95% случаев удается добиться устойчивой ремиссии, если вовремя назначена адекватная терапия. Возможность повторного развития патологии составляет всего 5%, причем рецидив чаще всего возникает на фоне склонности на генетическом уровне.

Профилактика

В целях профилактики рекомендуется семьям, где имеются носители гена, повышающего возможность формирования опухолей, проходить консультацию у специалиста. Кроме того, дети с генетической склонностью должны периодически обследоваться для определения онкологической патологии на начальном этапе.

Родители, обнаружившие симптомы свойственные ретинобластоме у малыша, должны немедленно посетить офтальмологическую клинику для прохождения диагностики.

Если новообразование обнаружено на ранних этапах формирования, шанс на полное излечение и сохранение зрительной функции достаточно высок.

Как самостоятельно распознать

 

Оцените статью
12345
Загрузка...
Добавить комментарий