Опухоли крови на начальных стадиях часто не дают четкой клинической картины.
Эти заболевания чаще диагностируются ретроспективно. Лишь в развернутом периоде появляются клинические и гематологические симптомы.
Типология
Чтобы понять, как развиваются опухоли системы крови, необходимо представлять, как функционирует кровеносная система с лимфатической.
Все кровяные структуры рождаются в мягком губчатом веществе костном мозге. Ранние, стволовые структуры растут, и развившись, начинают вырабатывать красные тельца (эритроциты), белые (лейкоциты) и тромбоциты в определенном количестве. Эритроциты транспортируют кислород к каждой клетке организма и выводят углекислоту, лейкоциты встают на защите, тромбоциты останавливают кровотечения.
Лимфатическая система: сосуды с узлами и лимфа, тканевая жидкость, в которой транспортируются продукты жизнедеятельности с иммунными клетками.Они реагируют на любое воспаление, увеличиваясь в размерах. Увеличенные лимфатические узлы – один из основных признаков лейкоза.
Опухоли системы крови в медицине имеют общее название гемабластозы.
В свою очередь они делятся на две группы:
- с первичными костномозговыми поражениями;
- с поражениями извне.
Причина развития гемобластозов до сих пор не выяснена. Но медицинская наука предполагает, что доброкачественная или злокачественная опухоль костного мозга растет из-за радиоактивного излучения, вредных химических соединений канцерогенов. Большая роль отводится наследственности (поражения соматических и половых хромосом). Специалисты утверждают, что определенная роль в развитии заболевания отведена и специфическим вирусам.
Острые формы
Опухоли систем крови подразделяются:
- лейкозы (гемобластозы, лейкемии) как системная первичная опухолевая патология кроветворных тканей;
- регионарные опухолевые патологии – злокачественные лимфомы.
В норме клетка делится, созревает, функционирует, стареет и погибает. Погибшая разрушается. На ее место приходит новая и молодая.
При лейкемии клеточная программа дает сбой и начинается бесконтрольный процесс. Огромное количество лейкоцитов, циркулируя в крови, становится серьезным препятствием, усложняет работу здоровых клеток, подавляет их и вытесняет.
У лейкозов различают острую и хроническую формы. Острые подразделяются на миелобластные, монобластные, лимфобластные (лимфоцитарные), миеломонобластные, промиелоцитарные и недифференцированные. Она характеризуется большим количеством незрелых клеток, которые не могут выполнять свои функции. Симптоматика проявляется быстро.
Хронический процесс долго не проявляет симптомов. Чаще он обнаруживается случайно: профосмотры, клинические анализы крови.
Главная особенность лейкозов: острый процесс никогда не перерождается в хронический, и хронический не может обостряться.
Хронические формы:
- лимфоцитарные лейкемии хронического течения (лимфоцитарные лейкозы): с нарушением деления и созревания лимфоцитарных клеток;
- хронические миелоцитарные лейкемии с нарушением деления клеток в костном мозге: молодые эритроциты, тромбоциты, лейкоциты.
В течении заболевания выделяют 5 стадий:
- начало;
- развернутая картина;
- ремиссия;
- рецидив;
- терминальный период.
Симптоматика острого течения зависит от количества онкоклеток. Для хронической характерно небольшое количество, и поэтому заболевание долго протекает бессимптомно.
Характерны синдромы трех групп:
- инфекционно-токсический (воспалительные заболевания с лихорадкой, суставной болью, общим недомоганием, катаральными проявлениями);
- геморагический (кровоточивость, кровоизлияния);
- анемический (бледные кожные покровы, сниженная сердечная деятельность).
Начальная стадия развивается на фоне предшествующей анемии. Развернутая стадия протекает с клиническими и гематологическими проявлениями.
Ремиссия считается полной, если клинические проявления исчезли и показатели крови приходят к нормальным. Ремиссия считается неполной, если имеется улучшения в клинических и гематологических проявлениях, но костный мозг продолжает вырабатывать большое количество бластных клеток. С каждым следующим рецидивом болезнь становится более опасной.
В терминальную стадию нормальное кроветворение полностью угнетается и начинаются язвенно-некротические процессы.
Поддерживающее лечение пациентов с лейкозами проходит трехлетний период. Предупреждая рецидивы, производится обследования каждый месяц в течение первого года с момента выявления заболевания. В стойкой ремиссии контроль осуществляется каждые три месяца, назначается лечение иммуностимулирующими препаратами (вакцина БЦЖ, аллогенные лейкемические клетки).
Лечение современными методиками острых лимфобластных лейкозов дает ремиссию почти в 90%. У половины заболевших ремиссия продолжается около пяти лет. У другой половины лечение часто остается неэффективным и наступает рецидив.
Хронические формы
Миелолейкоз хронической формы – один из самых распространенных. Им чаще маленькие пациенты и люди преклонных лет. Заболевание длится годы.
Как правило, в начальной стадии симптоматика не выявляется. Заболевание может быть обнаружено случайно, по клиническому анализу крови: немотивированный лейкоцитоз, эритроциты в норме, тромбоциты выше нормы (до 1000г/л). Заболевший может ощущать тяжесть в области левого подреберья.
Заболевший жалуется на постоянную усталость, потливость, повышенную температуру, снижение массы тела.
В процессе объективного обследования у заболевшего увеличена селезенка, но при пальпации боли нет.
Начинает развиваться гепатит: появляется диспепсия, желтуха, печень увеличена. Лимфатические узлы не поражаются.Из-за интоксикации нарастают боль в области сердца, аритмия. В анализе крови показатели лейкоцитарных клеток достигают 500 г/л. Если лечение цитостатиками не назначено, развернутый период продолжается около 2 лет. Если лечение начато вовремя, клиника заметно улучшается: количество лейкоцитарных клеток падает до 20г/л, заболевший чувствует себя удовлетворительно. Лечение цитостатиками длится около пяти лет.
Для терминальной стадии характерно резкое ухудшение самочувствия. Заболевший жалуется на сильную потливость, частые немотивированные лихорадки, суставные и костные боли.
Появляется геморрагический синдром. Кровоизлияния могут сопровождаться некрозами. Заболевший подвержен инфекционным осложнениям.
Лечение больных хроническим миелолейкозом отличается по стадиям:
- развернутая стадия: миелосан, миелобромол, лучевая терапия, иммуностимуляторы, витаминотерапия;
- в терминальной лечение направляется на продление жизни пациента: схемы цитостатиков с преднизолоном.
У хронического миелолейкоза прогноз неблагоприятный. В среднем, продолжительность жизни – около пяти лет, в редких случаях пациенты переживают десятилетний рубеж.
Доброкачественные формы
Доброкачественная форма сублейкемического миелоза встречается у пациентов пожилого возраста. Несколько лет с начала заболевания пострадавший ни на что не жалуется. Болезнь прогрессирует, и появляются повышенная утомляемость с потливостью, дискомфортом в брюшной полости, чувством тяжести после принятия пищи, суставными и костными болями.
Больным назначается лечение цитостатиками: миелосаном, миелобромолом, имифозом. Подключают глюкокортикоидные и анаболические гормональные препараты, эритроцитарные трансфузии.Может быть назначена лучевая терапия селезенки. Прогноз благоприятный.
Доброкачественная эритремия также относится к хроническим лейкозам. Чаще заболевают пожилые люди. В начальной стадии пациента беспокоят головные боли, головокружения. Снижается умственная деятельность и нарушается сон. К развернутому периоду головные боли носят мучительный характер, нарушены зрение, слух. Беспокоит кожный зуд. Кожа со слизистыми у заболевшего приобретает темно-вишневый оттенок, кровоточат десна, появляется большое количество синяков. Характерный признак – доброкачественная эритремия дает в анализе огромное число эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. В анализе мочи большое количество белка и скрытой крови. Лечение начинают с кровопусканий трижды в месяц.
При развернутом процессе назначают лечение цитостатиками (имифос), преднизолоновой группой, витаминами и гемотрансфузиями.Прогноз считается относительно благоприятным.
Доброкачественная форма лимфолейкоза в хронической форме также встречается больше у людей преклонного возраста. Яркая клиническая симптоматика отсутствует и заболевание обнаруживается случайно во время исследования анализа крови. Пациент жалуется на недомогание, потливость и потерю веса, лимфатические узлы увеличиваются. Увеличена печень, селезенка. Заболевший страдает от частых поносов. Геморрагий нет. Кожа поражена экземой, эритродермией или псориатическими высыпаниями. Одна из основный особенностей: доброкачественная форма хронического лимфолейкоза снижает защитные возможности организма в борьбе с инфекциями. Больные часто страдают пневмониями, воспалениями мочеполовой сферы, ангинами и абсцессами. Доброкачественная форма опасна тем, что может переродиться в злокачественную опухоль гематосаркому с поражением лимфатических узлов.
Лечение проводится методом лучевой терапии, цитостатиков. Симптоматическое лечение направлено на предотвращение осложнений: антибактериальные и гормональные препараты, иммунные сыворотки. Средняя продолжительность жизни пациента 10 лет.