Среди опухолевых образований особое место принадлежит ангиолипоме почки. Причин тому несколько. Во-первых, это обычно доброкачественное образование. Во-вторых, этиология этой опухоли является неясной. В-третьих, при ее формировании риски инвазивного роста в область сосудов и вероятность прорастания капсулы относительно невысоки. В то же время она отличается бессимптомным типом развития.
Что это такое?
Ангиолипома или ангиомиолипома почки является опухолью доброкачественного типа, которая охватывает жировые ткани, сосуды, а также часть гладкомышечных клеток. Это распространенный недуг, реальную встречаемость которого очень сложно достоверно идентифицировать, поскольку протекает он часто без каких-либо существенных признаков.
В наибольшей степени эта доброкачественная опухоль встречается среди женской части населения – практически в 4 раза чаще по сравнению с мужчинами. Выявить ее могут у пациентов любой возрастной группы, однако наибольшую группу больных составляют лица в возрасте от 40-50 лет. Причины такой закономерности не известны. Это может быть и позднее формирование ангиолипомы, медленное ее развитие или же несвоевременная диагностика. При этом опасность данного вида опухолевых образований определяется неравномерностью роста тканей. Поэтому они способны перерождаться, характеризуются склонностью сосудов к формированию аневризм с риском последующего их разрыва.
Что грозит больному с ангиолипомой почки
Специалисты говорят о формировании опухолевого новообразования из клеток периваскулярного эпителиоидного типа, которые находятся вокруг почечных кровеносных сосудов. Растет ангиолипома экспансивно, поскольку оказывает давление на структуры выделительных органов, провоцируя их деформацию.
Если опухоль не слишком велика по размеру (в пределах 3-4 см), то влияния на функциональность системы выделения не оказывается. В такой ситуации субъективные или же клинические признаки обычно не наблюдаются. Более опасным является выявление признаков роста в инвазивном виде. Когда изменения связаны с процессами прорастания сосудов и прогрессирования тромбоза, выхода за границы капсулы почки, то риски перерождения опухоли в злокачественную резко возрастают. Хотя это в крайне редких ситуациях провоцирует метастазирование в лимфоузлы регионарного типа.
При увеличении размеров опухоли до 4-5 см и выше происходит сдавливание нервных стволов, что провоцирует появление ощущения боли. Сосуды с опухолевым поражением характеризуются несостоятельностью, а потому часто образуются повреждения. Происходит впрыскивание крови из них в чашечно-лоханочную систему почки, а затем в урину. Результатом становится гематурия.
Если размер новообразования чрезмерно большой, то нагрузки в виде резких движений или поднятия грузов становятся причиной его разрыва с началом кровотечения. У таких пациентов диагностируется анемия, они жалуются на интенсивные болевые ощущения опоясывающей локализации и ригидность мускулатуры в брюшном прессе. Это является показанием для проведения хирургических манипуляций.
Ангиолипома часто провоцирует осложнения в виде разрыва опухоли. Это обусловлено насыщенностью неоплазии сосудистыми элементами, которые обладают хрупкой структурой стенок. Повреждение становится причиной длительных и обильных кровотечений. Обычно кровоизлияние охватывает область забрюшинного пространства, иногда наблюдается в ЧЛС. На этом фоне развивается гематурия, растут риски шокового состояния по причине больших кровопотерь и брюшинной раздражимости.
В редких случаях вероятно развитие отдаленного осложнения в форме опухолевой малигнизации. Новообразование начинает инвазивно увеличиваться с возможностью формирования метастазов. Результатом прорастания стенок вен может стать развитие венозной эмболии с последующим нарушением почечного кровообращения.
Классификация
Ангиолипома подвергается регулярным исследованиям с целью выяснить особенности ее формирования и развития. Поэтому не удивительно, что ученые выдвигают разнообразные варианты классификации, которые учитывают чувствительность опухоли к гормональному фактору, присутствие инвазивного прогрессирования, возрастные характеристики пациентов и т.д.
Однако эти системы имеют локальное значение и не отличаются широким распространением в науке и практике. Урология сейчас опирается на классический тип классификации почечной ангиолипомы, основывающийся на этиологическом факторе развития:
- Спорадическая ангиолипома, имеющаяся наибольшую распространенность – встречаемость до 80% диагностированных случаев. Обычно неоплазию можно определить в случайном порядке при проведении УЗИ органов системы мочевыделения. Такое новообразование обладает малыми размерами, отличается экспансивной разновидностью роста, отсутствием симптомов. Поражается только один орган в одностороннем порядке, доброкачественная опухоль одиночная.
- Наследственная ангиолипома является опухолью, которая развивается на фоне разнообразных генетических недугов, в частности, синдрома Бурневилля-Прингла (туберозного склероза). Данная патология аутосомно-генетической природы относится к группе факоматозов и отличается формированием множественных двусторонних ангиомиолипом. На этот тип недуга приходится до 20% случаев.
- Ангиолипома с невыясненным типом этиологии, диагностируемая в редких ситуациях (встречаемость не более 1-5%). В данную группу входят спорадические образования множественного проявления, инвазивные опухоли, неоплазии, которые развиваются на фоне прочих онкологических патологий в почках.
Ангиомиолипомы могут различаться по строению. Если новообразование имеет типичное строение, то опухоль охватывает ткани всех типов – жировую, мышечную, а также эпителий с сосудами. А вот в случае атипического строения жировая ткань будет отсутствовать. Определить эти особенности можно на основании гистологического исследования пунктата, а также материала, который был удален в результате хирургического вмешательства.
Причины
Вопросы этиологии ангиолипомы отличаются невыясненностью многих аспектов. Специалисты не пришли к однозначному мнению относительно того, является она врожденной или приобретенной. Хотя доказанной считается связь развития новообразования с прогрессированием отдельных недугов генетического происхождения, например, с туберозным склерозом.
При этом есть одна оговорка – клинические особенности данной формы отличаются от явлений, относящихся к спорадическому типу. Поэтому справедливо рассматривать несколько вариантов развития болезни, исходя из конкретной причины:
- Воздействие процессов, связанных с воспалительными изменениями в хронической форме. Доброкачественная опухоль в области почек может быть связана с гломерулонефритом в хронической форме, с проявлениями пиелонефрита и мочекаменной болезни. Однако есть и другая точка зрения – ангиолипома сама способна провоцировать развитие данных хронических патологий.
- Подверженность эндокринным сбоям. Во многих случаях диагностирование ангиолипомы почек происходит у женщин, которые достигли периода климакса. В этом состоянии активизируются глубокие гормональные изменения. Есть доказательства активизации прогрессирования опухоли во время беременности. Причиной выступает гормональная перестройка. В то же время есть вопросы относительно роли эндокринных отклонений – провоцируют ли они формирование опухоли или же вызывают активизацию роста существующего новообразования.
- Наследственная предрасположенность. Считается, что генетически обусловленный синдром Бурневилля-Прингла является причиной множественных ангиолипом в двух почках. Хотя при этом для спорадических форм указанной наследственной взаимосвязи не наблюдается.
- Вирусная причина – отдельные типы вирусов способны провоцировать рост опухоли в определенных ситуациях.
Важную роль в зарождении и росте ангиолипомы почки играют провоцирующие факторы. К ним относят:
- принадлежность к женскому полу;
- состояние беременности;
- достижение времени климакса;
- гормональные отклонения;
- увеличение гормонов женского типа у мужчин.
Эти факторы могут сочетаться с воспалительными отклонениями или метаболическими расстройствами в органах системы мочевыделения. В результате вероятность прогрессирования новообразований доброкачественной природы повышается.
Симптомы
Возникающие признаки почечной ангиомиолипомы определяются величиной опухоли. Если она не превышает 4 см, то ее присутствие часто не выдает себя какой-либо симптоматикой на протяжении многих лет. Это связано с отсутствием болевых рецепторов в области паренхимы почки. Иногда возможно проявление артериальной гипертензии, причины которой обусловлены развитием доброкачественной опухоли в почке небольших размеров. Однако при этом возможны и другие механизмы ее возникновения.
Дальнейший рост ангиомиолипомы так же не обязательно связан с появлением ярко выраженной симптоматикой. Например, у 80% пациентов в ходе обследования по другим причинам обнаруживается новообразование до 5 см, а 18% больных имеют опухоль около 10 см.
Более отчетливо симптоматика наблюдается по мере роста ангиомиолипомы в связи с возникающим давлением на капсулу почки с нервными окончаниями. При этом сама опухоль требует увеличенного поступления кислорода. Формирование мышечной ткани идет активней по сравнению с отстающими в развитии сосудами. При растягивании сосудов и увеличении нагрузки на них, стенки начинают истончаться с образованием аневризм и последующими разрывами.
На этой стадии возникают такие явления:
- Продолжительные тупые болезненные ощущения, они тупые и иррадирующие неопределенно. В последующем концентрации боли ощущается в зоне больного органа.
- Проявления гематурии, идентифицируемой сначала лабораторно в ходе исследования урины. Затем ее можно обнаружить обычным взглядом.
- В связи с продолжительным развитием ангиомиолипомы возникают и прогрессируют анемия и гипоальбуминемия.
- Возникают проблемы с мочеиспускания из-за расстройств в оттоке урины. Причиной становится блокирование опухолью. Одновременно пациенты жалуются на почечную колику.
- Повышение интенсивности болевого синдрома, который охватывает весь живот пациента, а также побледнение кожи с развитием тахикардии выступают симптомами разрывов опухоли и начала кровотечения в забрюшинной области. Такое состояние требует немедленного врачебного вмешательства.
Пациенты с растущей ангиолипомой часто жалуются на слабость, утомляемость, у них проявляются колебания АД. При пальпации можно прочувствовать уплотнение в области живота, округлое по форме и эластичное на ощупь. Увеличение почки является тем признаком, который нельзя оставлять без внимания, наряду с выявлением крови в моче.
Патология способна развиваться на протяжении продолжительного периода времени, а бессимптомный этап часто занимает до десятка лет и более. Обращает внимание и достаточно длительный промежуток времени между появлением болей и диагностированием макрогематурии.
Такое медленное развитие и отсутствие выраженных симптомов обусловливают запоздалое обращение к специалисту. При этом вероятно развитие осложнений. Например, опухоль может приводить к сдавливанию близрасположенных органов, некрозу тканей, сосудистому тромбозу и перерождению в раковое новообразование. Опасность состоит и в том, что оставаясь доброкачественной, опухоль провоцирует зарождение мелких узлов в соседних органах.
Диагностика
Вопросами диагностики и терапии ангиолипомы почки занимается нефролог совместно с онкологом. При этом сама патология обычно определяется непреднамеренно, в ходе профилактики или обследований по другим причинам. Чтобы оценить состояние пациента, определить локализацию новообразования, проводят такие типы исследования:
- Обследование методом пальпации позволяет определить присутствие новообразования, превышающие по размеру 5 см. Однако прощупывание области почки позволяет только подтвердить присутствие неоплазии.
- УЗИ почки идентифицирует опухоли посредством визуализации эхогенного образования, отличающегося однородностью. При этом выявляются размеры опухоли. УЗДГ дает сведения для подтверждения сосудистой природы и наличия разрывов в сосудах.
- Метод мультиспиральной компьютерной томографии дает возможность выявить расположение ангиолипомы и ее размерные параметры. Проводится при подготовке к операции.
- МРТ почек дает сведения о размерах и структуре новообразования. При этом патологическое отклонение представляется как почечное образование умеренно гиперденсивного типа и округлого по форме.
- Биопсия органа с гистологией проводятся для конкретизации особенностей образования и получения достоверного диагноза. Для забора материала используют эндоскопию с УЗИ или рентгенологическим контролем.
- Генетическое обследование при вероятности развития склероза туберозной природы. Проводится автоматическое секвенирование генов TSC1 и TSC2. Их мутационные изменения способны провоцировать заболевание Бурневилля-Прингла.
Опасность бессимптомного развития патологии в том, что диагностировать ее по стандартным клиническим анализам крови и мочи невозможно. Если опухоль приобретает крупные размеры, то общий анализ урины указывает на гематурию и протеинурию, а анализ крови демонстрирует признаки железодефицитной анемии. По данным биохимии можно выявить гипоальбуминемию.
Лечение
Если размер ангиолипомы не превышает 4-5 см, отсутствуют опасные проявления, например анемия или гематурия, то терапия не производится. Пациент находится под наблюдением врача. Это может быть нефролог или уролог. Каждое полугодие больной должен проходить УЗИ, ему прописывается оптимизация питьевого режима и минимизация нагрузок на органы мочевыделения.
Когда доброкачественное новообразование растет и достигает 5 см и более или же пациент жалуется на интенсивные болевые ощущения, то принимается решение о хирургическом вмешательстве. Удаление может производиться таким методом:
- Посредством эндоскопической ангиоэмболизации селективного типа. Это эффективный метод наименьшего инвазивного вмешательства, основанный на перевязке или лазерной сосудистой коагуляции. Позволяет уменьшить опухоль, но не может устранить ее.
- Участок почки удаляется эндоскопическим методом или открытым, если новообразование вырастает до 5-8 см. В процессе резекции отдельная часть органа с ангиолипомой удаляется, а оставшийся участок ушивается.
- Полное удаление органа. Если опухоль достигает 10 см и более, то проводится нефрэктомия. Данный вариант показан, если присутствуют симптомы инвазивного увеличения или почка повреждена разрывом. Применяют технологии при сохранении второй работающей почки.
Профилактика
При ангиолипоме почки прогноз в целом благоприятный, поскольку доброкачественное новообразование растет очень медленно. После того, как опухоль выявляется, пациент будет находиться под контролем специалистов, что позволит вовремя идентифицировать возможные негативные процессы. В таком случае назначается оперативное вмешательство, которое устраняет патологическое нарушение до момента развития осложнений. Хирургическая операция проводится у пациентов с частотой не более 1/3 от выявленных случаев ангиолипомы. Остальные больные не испытывают особого дискомфорта, а сама патология не проявляется.
В то же время достоверно причины развития доброкачественной опухоли в почах не выяснены. Поэтому специалисты не могут порекомендовать действенных способов профилактики, которые предупредили бы появление новообразования.
Диета
При ангиолипоме целесообразно придерживаться диеты, однако она носит вспомогательный характер. Ее назначают, если пациент жалуется на повышенное давление, отклонения в работе почек. Показана она и при воспалительных процессах. Врачи рекомендуют придерживаться плана питания по лечебному столу №7. Такой вариант диеты предполагает:
- ограничение потребления соли – не более 5 г в сутки;
- ориентация в рационе на молочный и яичный белок;
- употребление небольшого количества мяса или рыбы (не более 150 г в сутки) в отварном виде с последующим тушением или запеканием;
- при отсутствии отклонений в работе почек объем потребляемой жидкости должен составлять 1,5 ли в день, а при нарушениях – не более 1,1 л;
- выведение из рациона продуктов, насыщенных эфирным маслом, например, чеснока, лука, сельдерея, петрушки;
- обеспечение дробного питания 5 раз в день;
- исключение спиртного, чая в крепком виде, кофе, шоколадных продуктов, закусок в остром или соленом приготовлении, специй.
Готовить супы целесообразно только на овощном бульоне с добавлением круп, макаронных изделии. Допускается употребление борщей и щей со сметаной или маслом. Мясо или птица выбирается только диетического типа. Следует включать в рацион говядину, телятину, курицу или индейку, но только после отваривания. После этого мясо можно запечь или протушить. Разрешено употребление рыбы нежирных сортов, каш, молочных продуктов, овощей в отварном или тушеном виде, свежих фруктов.
Лечение народными средствами
Для лечения доброкачественного новообразования в почках можно привлекать и нетрадиционную медицину. Однако предварительно следует проконсультироваться с лечащим доктором. Народные целители рекомендуют применять такие рецепты:
- Сок лопуха – принимается за 20 мин. до трапезы с соблюдением графика. Первые 2-е суток употребляется 2 раза по 1 ч.л., следующие 2 дня и последующий курс– 3 раза в сутки по 1 ч.л. Готовят снадобье непосредственно перед приемом.
- Скорлупа грецкого ореха обладает антивоспалительным и рассасывающим действием. Взять скорлупу 12-ти орехов, измельчить и залить 0,5 л самогона. Настаивать 14 суток в темноте. Принимать по 1 ч.л. до еды.
- Настой с цветочками календулы, ягодами и веточками калины. Сырье (1 ложка) заливается 250 мл кипятка с последующим кипячением 5 мин на медленном огне.
- Настойка полыни с антиопухолевыми и очищающими кровь свойствами. Взять 15 г травы, залить 100 мл спирта. Настаивать 7 суток. Принимать до еды по 20 кап. 3 раза в сутки. Запивать водой в небольшом объеме.
- Перга с медом в равных пропорциях по 100 г смешиваются в банке 0,5 л. Принимают сутра до еды 1 ч.л. в течение 10 дней с последующим двухдневным перерывом.
Болезненные ощущения при ангиолипоме почек будут в зоне поясницы, признаки гематурии и возможность идентификации при пальпации появляются при достижении размера более 4 см. Для диагностики применяется ряд инструментальных методов, а лечение зависит от характера образования – если симптоматика отсутствует, то пациент находится только под наблюдением. Удаляется ангиолипома при наличии соответствующих показаний.